Die systemische Autoimmunerkrankung SLE ist durch variable Organmanifestationen gekennzeichnet. Die Behandlung des SLE war lange Zeit weitgehend ungezielt. Sie ist teilweise noch immer mit ernsthaften Nebenwirkungen belastet und nicht in jedem Fall erfolgreich. Neue Therapieansätze lassen hier auf Verbesserungen hoffen. Die vorliegende nunmehr bereits 4. Auflage dieses Buches stellt das Fachwissen rund um den SLE auf dem aktuellsten Stand dar. Es berücksichtigt dabei die aktuellen Klassifikationskriterien und EULAR-Empfehlungen sowie die aktuelle Studienlage zu etablierten und neuen Therapieansätzen und vermittelt dem Leser die wesentlichen Grundlagen zur Behandlung dieser komplexen Erkrankung.

1.Autoantikörper – Diagnostik und Pathogenese15 1.1.Antinukleäre Antikörper (ANA)15 1.1.1.Autoantikörper gegen doppelsträngige DNA (dsDNA)16 1.1.2.Autoantikörper gegen Histone17 1.1.3.Autoantikörper gegen Nukleosomen17 1.1.4.Autoantikörper gegen PCNA18 1.1.5.Anti-Sm-Autoantikörper18 1.1.6.Autoantikörper gegen U1-snRNP (U1-RNP, nRNP)19 1.1.7.Autoantikörper gegen Ro/SS-A und La/SS-B19 1.1.8.Autoantikörper gegen ribosomale Phosphoproteine20 1.2.Antikörper gegen Plasma-/ Serumkomponenten20 1.2.1.Anti-b2-Glykoprotein-I-Antikörper, Phospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans20 1.2.2.Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren21 1.2.3.Antikörper gegen Komplement C1q21 1.3.Autoantikörper gegen Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten21 1.3.1.Antikörper gegen Erythrozyten22 1.3.2.Autoantikörper gegen Thrombozyten22 1.3.3.Autoantikörper gegen Leukozyten22 1.4.Weitere Autoantikörper beim SLE22 1.5.Richtlinien für eine gezielte Autoantikörperdiagnostik beim SLE23 1.6.Literatur24 2.Kurze Einführung in Klinik, Diagnose und Aktivitätsmessung26 2.1.Wesentliche klinische Manifestationen26 2.1.1.Muskuloskeletale Symptome26 2.1.2.Nierenbeteiligung27 2.1.3.Serositis28 2.1.4.Lungenbeteiligung28 2.1.5.Kardiale und vaskuläre Manifestationen29 2.1.6.Neurolupus29 2.2.Diagnose30 2.2.1.Klinik und Labor30 2.2.2.Klassifikationskriterien30 2.3.Messung von Aktivität und Schädigung32 2.4.Literatur33 3.Basismaßnahmen bei SLE35 3.1.Sonnenschutz35 3.2.Antimalariamittel35 3.3.Vitamin D36 3.4.Vakzinierung36 3.5.Vaskuläre Risikofaktoren36 3.6.Begleittherapie bei Nephritis36 3.7.Literatur37 4.Cyclophosphamid38 4.1.Cyclophosphamid in der Therapie der schweren Lupusnephritis38 4.2.Andere Indikationen für Cyclophosphamid beim SLE40 4.3.Literatur40 5.Azathioprin und Mycophenolat bei Lupusnephritis43 5.1.Azathioprin43 5.2.Mycophenolat-Mofetil (MMF)/Mycophenolsäure (MPA)43 5.3.Induktionsbehandlung mit MMF oder Azathioprin44 5.4.Erhaltungstherapie mit MMF/MPA oder Azathioprin46 5.5.Membranöse Lupusnephritis47 5.6.Literatur49 6.Belimumab51 6.1.Anti-BLyS/BAFF51 6.2.Entwicklung aus frühen Studien51 6.3.SLE Responder-Index52 6.4.Phase III-Studien52 6.5.Patientenpopulationen52 6.6.Effektivität53 6.7.Zeit bis zum Ansprechen und Organeffekte54 6.8.Sicherheit54 6.9.Literatur55 7.Immunadsorption, Off label-Biologika und neue Wirkansätze57 7.1.Mögliche Wirkansätze57 7.2.Immunadsorption58 7.3.Off label-Biologika58 7.3.1.Rituximab und B-Zell-Depletion58 7.3.2.Kostimulationsblockade mit Abatacept59 7.3.3.Anti-Zytokin-Therapie59 7.4.Neue Therapieansätze in fortgeschrittener Entwicklung60 7.4.1.Typ I-Interferon-Rezeptor-Blockade60 7.4.2.CD40- und CD40L-Kostimulationsblockade60 7.4.3.Jak-Inhibitoren61 7.5.Literatur61 8.Konventionelle Therapie des nicht-renalen SLE – was ist gesichert?64 8.1.Hydroxychloroquin64 8.2.Azathioprin64 8.3.Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolsäure-Natrium (MPS)65 8.4.Methotrexat65 8.5.Leflunomid65 8.6.Cyclosporin A65 8.7.Literatur66 9.Klinik und Therapie von SLE-Hautmanifestationen68 9.1.Klassifikation und Klinik der Hautmanifestationen68 9.2.Aktivität der Hautmanifestationen71 9.3.Histologie der Hautmanifestationen71 9.4.Therapie der Hautmanifestationen72 9.4.1.Topische Therapie72 9.4.2.Systemische Therapie72 9.5.Literatur74 10.Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung77 10.1.Antiphospholipid-Syndrom77 10.1.1.Klinische Manifestation77 10.1.2.Klassifikationskriterien77 10.1.3.Prophylaxe und Therapie bei APA und APS78 10.2.Antikoagulation bei nephrotischem Syndrom81 10.3.Thrombozytenaggregationshemmung zur Prophylaxe vaskulärer Ereignisse81 10.4.Literatur82 11.Antikonzeption und Kinderwunsch84 11.1.Fertilität84 11.2.Verhütung bei SLE84 11.3.Literatur87 12.Schwangerschaft bei SLE88 12.1.Einfluss der Schwangerschaft auf die Erkrankungsaktivität88 12.2.Beurteilung der Krankheitsaktivität in der Schwangerschaft88 12.3.Schwangerschaft bei Nierenbeteiligung88 12.4.Einfluss der Erkrankung auf den Schwangerschaftsverlauf89 12.5.Kindliche Komplikationen – "Neonatales Lupus-Syndrom"90 12.6.Antiphospholipid-Syndrom91 12.7.Immunsuppressive Therapie in der Schwangerschaft94 12.8.Geburtshilfliche maternale und fetale Überwachung96 12.9.Literatur97 13.Systemischer Lupus erythematodes bei Kindern und Jugendlichen99 13.1.Genetik und Immunologie99 13.2.Klinik99 13.3.Therapieoptionen100 13.4.Prognose102 13.5.Neonataler Lupus und angeborener Herzblock102 13.6.Literatur102 14.Selbsthilfe – unverzichtbare Säule der Betreuung von Lupus-Betroffenen105 14.1.Wozu Selbsthilfe – eine kurze allgemeine Einführung105 14.2.Was kann Selbsthilfe für Lupus leisten (am Beispiel der deutschen Selbsthilfegemeinschaft)106 14.3.Was wünschen sich Patienten von Ärzten108 14.4.Fazit: Was kann der Arzt konkret tun109 Index110